[临床表现]三、临床表现

有渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征。黄疸可出现在出生后不久或一个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周又出现。随着黄疸的加重，粪便由正常黄便变淡以至白陶土色。有时由白陶土色由转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高，胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色加深，犹如浓茶色。如不能手术重建胆道，一般生存期为一年。 ......