本病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向。本病发病机制未明,现认为与凝血活酶生成有关的凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏或凝血活性(Ⅷ ∶ C)降低有关。当这些因子缺乏或凝血活性降低时,血液凝血活酶的生成减少,使内源性凝血系统功能发生障碍而引起出血。 ......