[临床表现]【临床表现】

舞蹈样动作是最特征性的运动症状，常累及口面部，累及四肢（主要为下肢）则出现类似于亨廷顿病的表现。认知功能障碍、个性和行为改变、精神症状及智力减退等也较常见。少数病例可出现帕金森综合征、眼球运动障碍和自主神经功能障碍。正电子发射断层扫描（PET）显示豆状核后部对18F荧光多巴的摄取减少，而尾状核头部和豆状核前部对18F荧光多巴的摄取正常，同时尾状核、豆状核和额叶皮质血流和葡萄糖代谢减少。 ......