[临床表现]二、临床表现

无特异性，平均发病年龄8岁，男女之比约为1.5∶ 1。消化道症状多不明显，黄疸少见。但如伴有大的胆管异常、肝内胆管狭窄、胆管癌时，则易出现黄疸。还可伴有其他脏器异常，如门脉血栓形成、先天性肝内胆管扩张（Caroli病）、先天性肺纤维化、先天性胰腺纤维化、多指（趾）、先天性无脑及多种畸形等。 ......