补充所缺乏的凝血因子是控制血友病出血最有效的措施。替代疗法包括输入新鲜血浆、因子Ⅷ浓缩剂、冷沉淀物、重组的人因子Ⅷ或因子Ⅸ、凝血酶原复合物(含因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅱ、Ⅶ)等。例如一个50kg体重的血友病A,伴有广泛性撕裂性外伤,需要维持F Ⅷ体内水平为30%直至完全愈合,应该首先给予达到60%Ⅷ:C活性的凝血因子1500U(30 × 50kg)。有关对血友病A和B凝血因子补充疗法的剂量也可见表6-19-2。医疗措施上,应避免肌注给药,避免使用非甾体类抗炎药,如右丙氧酚(darvon)、安匹林(empirin)或羟 ......