[治疗]2.肉毒碱脂酰转移酶（carnitine acyl-transferase，CPT-Ⅰ）抑制剂

CPT - Ⅰ位于线粒体外膜上，催化长链乙酰辅酶A转化为长链脂酰肉碱，后者转运至线粒体基质内并转化回长链乙酰辅酶A ，长链乙酰辅酶A再通过β氧化通路氧化为乙酰辅酶A 。CPT - Ⅰ是脂肪酸线粒体氧化的关键酶，因此抑制该酶活性可降低脂肪酸氧化水平，由此乙酰辅酶A水平以及NADH2 / NAD比值下降，从而丙酮酸脱氢酶和果糖磷酸激酶活性增加，糖酵解、糖氧化水平增加。缺血过程中，长链脂酰肉毒碱水平增高，其有致心律失常效应，因此CPT - Ⅰ抑制剂兼有抗心律失常作用。目前CPT - Ⅰ抑制剂包括哌克昔林、乙莫克 ......