当离子通道或调控离子通道的蛋白发生基因突变时,其功能出现异常升高或降低,导致心肌细胞除极或复极过程异常,从而延长或缩短动作电位时程而产生心律失常甚至猝死,称之为离子通道病。受体阻滞剂是LQTS患者的一线治疗,植入型心律转复除颤器可有效预防心脏性猝死。 ......