[诊断]五、Caroli综合征（卡洛里综合征）

1958年，法国医师J Caroli首先描述本病。先天性胆管扩张综合征。汇管区纤维化型（Ⅱ型）：为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。PT C及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管节段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。Car oli囊肿可见囊与囊之间有小胆管相连，而肝囊肿不与胆管相通，无中心点征。Caroli囊肿与原发性肝胆管结石引起肝内胆管扩张临床症状表现相似，通常，后者很少合并其他诸如肾 ......