[概述]十、少见肿瘤（rare tumors）

肺母细胞瘤（ pleuropulmonary blastoma ， PPB ） ，又称肺胚胎瘤，是一种罕见的，主要发生于婴幼儿肺和胸膜的高侵袭性恶性肿瘤。Spencer认为肺母细胞瘤来源于原始多能的胚层芽，因其同肾母细胞瘤的发生相似，而命名为肺母细胞瘤。一般儿童发病则不仅肺部受累，尚可累及纵隔和胸膜，故称胸膜肺母细胞瘤。2004年WHO分类将其归为肺间叶性肿瘤。临床和病理上均有其独特表现，肿瘤主要位于胸腔，常伴有胸腔积液。婴儿型纤维肉瘤对化疗敏感，因此巨大肿瘤可于术前化疗使肿块缩小，有利于病灶完全切除，对 ......