[概述]五、血管性血友病

血管性血友病（ von Willebrand disease ， vWD ）是常见的遗传性出血性疾病之一。VWD是由于患者体内的vWF基因分子缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常的一种出血性疾病。在较近的流行病学报告中，临床发病率高达125/100万，而有些轻型或亚临床型可能还没有被发现。反复自发的出血症状，皮肤紫癜、黏膜出血，特别是牙龈出血和鼻出血最为常见。此疾为常染色体显性遗传，分子缺陷在于血小板膜GPIb基因突变，导致血小板与vWF亲和力增高使血浆中vWF减少，类似vWD 。患者PRP +正常v ......