[速览]十四、结节性硬化

结节性硬化又称Bournevile病，以面部皮脂腺瘤、癫发作、智能减退为主要特点。男性多于女性，多系统同时受累的病例以男性为主。皮脂腺瘤多在4～5岁出现，分布于口鼻三角区，呈蝶形，粉红色或淡棕红色透亮蜡状丘疹，质地坚硬，压之不褪色。6 ﹒眼部症状包括视网膜晶体瘤、青光眼、白内障、眼球突出、小眼球、晶体混浊、玻璃体出血、色素视网膜炎、视网膜出血等。结合特征性的临床三主征：面部皮脂腺瘤、癫发作和智能减退以及影像学和脑电图改变诊断并不困难。4 ﹒面部皮脂腺瘤和其他皮肤损害可进行冷冻或手术等美容治疗。 ......