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[概述]第四节 VonHippel‐Lindau病和血管母细胞瘤

VonHippel‐Lindau病和血管母细胞瘤（VonHippel‐Lindau ［ VHL ］ diseaseandhaemangioblastoma）是由染色体3p25‐26上的VHL基因胚系突变所致的一种常染色体显性遗传病。以神经系统和视网膜发生血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、附睾囊腺瘤、神经内分泌肿瘤、胰微囊腺瘤和内淋巴囊肿瘤为特点。散发的血管母细胞瘤主要发生在小脑，而VHL病相关性血管母细胞瘤好发于小脑、脑干、脊髓和神经根。最常见的肿瘤是肾“ vonHippel ”肿瘤或“血管瘤”，组 ......

——《中枢神经系统肿瘤病理学》
书名：《中枢神经系统肿瘤病理学》
栏目：中枢神经系统肿瘤病理学 > 第十五章 累及神经系统的家族性肿瘤综合症
作者：李青 印弘 宋建华
参编：
页码：180-183
版本：1
出版社：人民卫生出版社
出版时间：2011-07-01
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