房室间隔缺损( atrioventricular septal defects , AVSD )是一组以房室间隔瓣周围的间隔组织缺损及房室瓣异常为特征的先天性心血管畸形。AVSD系胚胎时心内膜垫发育异常所致,主要涉及以下结构的异常:下部房间隔、房室间隔、上部流入道室间隔、二尖瓣前瓣及三尖瓣膈瓣。AVSD的共同病理特征为房室间隔缺失,左、右房室瓣附着于相同水平。根据室间隔缺损的范围及房室瓣异常的程度, AVSD可分为部分型、过渡型及完全型三类,也可将部分型和过渡型归为不完全型,而分为不完全型和完全型两大类。 ......