[速览]遗传性富含组氨酸糖蛋白增多症

遗传性富含组氨酸糖蛋白（HRG）增多症，由Engesser等首先于1987年报道，其家族中两代人血浆中HGR水平均增高。以后在日本等其他国家也陆续发现本症。据Ehrenforth对695例易栓症患者5年的观察，发现HGR水平增高75例，发病率为10.8%。本症的发病率可达易栓症中的5%～11%。遗传性富含组氨酸糖蛋白增多症最早发病年龄仅为2岁，患者的家族中常有多人同时患病。但在无纤维蛋白存在的条件下，HRG与纤溶酶、纤溶酶原活化剂（PA）形成三聚体复合物，有促进t‐PA对纤溶酶原的激活作用。根据本症以家族 ......