本病是一种少见的多器官损害的疾病,受累软骨炎症性改变使软骨破坏,从周边开始呈同心性向内发展,最后有肉芽组织侵入并代替软骨。本病可以影响心脏的各个部分,约28%~30%的患者心脏受累。上述病变可发生于心肌、心瓣膜或心内膜,还可有血管炎改变。瓣膜病变多发生在疾病早期(起病半年内),也有晚期发生的。约15%的患者发生主动脉瓣关闭不全(由于主动脉进行性扩张或瓣叶遭受破坏所致)。其他心脏瓣膜如二尖瓣亦可受损。 ......