[速览]七、亨廷顿病性痴呆

亨廷顿病多发于中年，隐袭起病，缓慢进展，除舞蹈动作和其他运动表现外，还伴有进行性认知功能障碍。4 ﹒认知功能障碍早期表现为记忆力减退、执行复杂或程序性脑力活动困难，进行性加重，数年后出现全面智能衰退直至痴呆。5 ﹒精神障碍可伴有人格和行为异常、睡眠和性功能障碍等。早期多正常，晚期可显示尾状核萎缩，脑室扩大。根据中年起病、家族史、痴呆伴有明显的舞蹈等运动异常可做出诊断，无家族史者诊断困难，基因检测有助于诊断。2 ﹒痴呆对抗胆碱能药物等反应差，控制舞蹈运动的药物也不能使痴呆好转。 ......