[速览]第二节 肝豆状核变性（hepatolenticalar degeneration）

临床：肝豆状核变性好发于儿童及青年人，10～25岁多见，临床上神经系统的损害是以锥体外系为中心的多种精神症状和体征，表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、精神智力障碍、肝硬化及角膜色素环的症状和体征。实验室检查可见血清铜蓝蛋白、血清总铜量降低，血清游离铜和尿铜排泄量增加。T1WI上病变在壳核、丘脑及脑干等处常呈低信号，苍白球等处常呈等信号，T2WI上病变常呈高或稍高信号，但在苍白球处可出现较具特征的低信号，可能与病程较长，铜沉积较多而使其出现顺磁性作用有关。 ......