系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性,继发性是指继发于其他疾病如感染、系统性红斑狼疮(SLE)等,原发性则主要指目前病因不明者。因此也有作者认为,AAV的分类应根据血清ANCA而非临床病理表现,即不用WG、MPA和CSS的分类命名方法,代之以抗PR3抗体阳性小血管炎、抗MPO抗体阳性小血管炎及ANCA阴性小血管炎的分类命名方法,但这一观点尚未得到广泛认同。然而,这一分类诊断流程更加适合应用于流行病学研究而非具体某个患者的诊断。 ......