受体阻滞剂是治疗CPVT的基石。有限的经验表明,胺碘酮和Ⅰ类抗心律失常药治疗无效[ 2 ]。程序刺激一般不能诱发CPVT,故对于该病的诊断和危险分层没有帮助。相反,在CPVT患者通过运动能重复诱发心律失常,故可用于诊断、调整药物剂量和监测病情。如在症状发生前获得该病的遗传学诊断,就可以及时对这种高致命性的疾病进行预防,并采取生活方式的改变。因为存在有效地治疗方法,故对疑似患者的早期诊断和治疗是非常重要的。如果已诊断RyR2突变,可以进行性别危险分层。证据表明,男性患者的预后更差,所以对这组人群应进行更有效 ......