该病变罕见,病因不明确,为发生于肝外胆管的良性肿瘤,占肝外胆道系统良性肿瘤的10%。该病可发生于舌、乳腺、皮下组织等处,肝外胆道起源的颗粒细胞成肌细胞瘤仅占1%。自Coggin首例尸解报道以来,共有57例患者颗粒细胞成肌细胞瘤,其中30例发生于肝总管或胆总管,18例起源于胆囊管,5例发生于胆囊管和肝总管,1例位于肝总管。该肿瘤的治疗包括受累胆管的完整切除,并行Rox‐en‐Y胆管‐空肠吻合术,或肿瘤起源于肝总管时,行肝管‐空肠吻合术,以重建胆汁引流通道。 ......