[治疗]第二节 葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症

本症简称G‐6‐PD，是红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种，本症从临床角度可分两型：第一型表现为非球形细胞溶血性贫血，即由于酶显著缺乏，红细胞寿命显著缩短，在无诱因情况下，产生慢性溶血。临床上表现为轻度到中度贫血、黄疸、肝脾大，网织红细胞增多。第二型G‐6‐PD活性中度到显著缺乏，在有诱因（药物、蚕豆、感染）存在时才产生溶血，此型多见，表现为急性血管内溶血，患者有头痛、发热、呕吐、黄疸，严重者可发生脱水、休克、尿闭、肾衰。如伯氨喹、阿司匹林、呋喃唑酮、磺胺类、砜类药物、萘（樟脑丸）、维生素K、氯霉 ......