[临床表现]（三）17α‐羟化酶缺乏导致雄激素缺乏

雄激素合成不足发生于多种酶的缺乏，如腺皮质增生中的20，22‐碳链酶、17 α‐羟化酶缺乏，或5 α‐还原酶缺乏。其中以17 α‐羟化酶缺乏较多见。此酶缺陷使孕酮不能转变为17 α‐羟孕酮，导致皮质醇不足，孕酮、皮质酮及去氧皮质酮增多，后两者增多可引起高血压。代谢改变:可有低血钾性碱中毒所致的肌无力或周期性瘫痪,潴钠引起的明显高血压。患者睾酮和雌二醇水平低下，FSH和LH增高，对HCG刺激试验无反应。孕酮和孕烯醇酮及代谢产物孕二醇均增多。与其他原因引起的高血压和低血钾鉴别。3 ﹒治疗对46，XY的患者需切 ......