多数学者认为机体易栓倾向和血浆纤溶缺陷可导致CTEPH,未溶解的栓子导致主肺动脉的堵塞是肺动脉高压发生的主要原因之一。而为何血栓不能溶解,为何部分患者会发展为肺动脉高压目前尚不十分清楚。仅在少数患者中发现合并高凝状态,10%~20%的患者存在狼疮抗凝物,近5%~10%的患者存在蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ的遗传性缺陷。近期有学者提出肺动脉血管内皮的纤溶机制异常导致的血栓不完全溶解在CTEPH形成中可能起重要作用。后来不断有学者支持这一观点,因此所有引起急性PTE的遗传性和获得性危险因素均可成为CTEPH的病 ......