往年称真两性畸形(true herma‐phroditism)为一罕见的疾病,主要表现为外生殖器异常,其异常表现不一,可近似一女性或似一男性,亦可男女莫辨,大多因有一小阴茎而作男孩抚养。几乎均有尿道下裂,下裂的部位不一。青春期大多有乳房发育,约有一半以上患者月经来潮,或表现为周期性血尿。因性腺的分布位置可分为3类:①侧位:即一侧性腺为卵巢,另一侧性腺为睾丸,卵巢常位于左侧,此类约占患者的30%。中肾管亦有不同程度的分化,但在睾丸组织一侧分化较好。诊断的主要依据为体内有两种性腺并存外生殖器异常和46,XX/ ......