[速览]（二）11‐β羟化酶缺陷

为先天性肾上腺皮质增生症中发生率仅次于21‐羟化酶缺陷者，但发生率明显低于前者，占患者总数的5%。因p45011 β缺陷使皮质酮和皮质醇合成障碍，而其前体物质脱氧皮质酮、11‐脱氧皮质醇和孕酮等积聚，其进入雄激素代谢途径，使雄激素升高。脱氧皮质酮有中度钠潴留作用，导致血浆容量增加，从而抑制血浆肾素活性。有上述两种类固醇的病理生理作用，导致女性阴蒂增大、高血压、高钠、低钾，本症的高血压有一特征，即应用糖皮质激素后血压下降，若停用则血压又复升。母体具分泌雄激素的肿瘤可导致女胎外阴男性化，如男性化卵巢肿瘤‐睾丸 ......