在胚胎发育过程中,喉、气管与食管均由前肠发育分隔而来,且原始食管内充满了增殖的内胚层上皮,如果喉管与食管分隔异常,或食道上皮增生后再通过程中发生障碍,均可造成食管闭锁或气管食管瘘。食管上、下两段互不相通,各成盲端而闭锁,不伴气管食管瘘,胃不充盈。胃充盈良好,但有不同形态气管食管瘘形成。30%~70%先天性食管闭锁伴有其他先天性畸形,最常见伴发心脏畸形(占27.8%),其次为其他胃肠道畸形(占22.6%)。若先天性食管闭锁伴有脊柱、四肢畸形、先天性肛门直肠畸形及泌尿系统畸形时称VATER联合征。 ......