胚胎时期动脉干发育过程中,升主动脉和肺总动脉之间分隔出现障碍,造成主‐肺动脉间隔缺损。病理生理:血流动力学改变主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡,以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。早期由于大量血流自主动脉分流至肺动脉,使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加,加重左心室负担,因而引起左心室肥大及劳损,而体循环血流量相对不足,导致发育不良或迟缓。后期肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变,使肺动脉阻力增加、压力升高,右心室负荷过重,引起左、右心室肥大。待肺动脉压力高于主动脉时,形成右向左分流,则出现全身 ......