[临床表现]【临床表现】

HS是一种异质性极强的疾病（包括遗传方式、基因突变和蛋白异常），贫血程度不等，自无表现至重度溶血。大体上，约1 / 3为轻度贫血，2 / 3为中度贫血，重度患者约占5%。有临床表现者的共同特征是贫血、黄疸和脾肿大。黄疸可呈间歇性。约1 / 3的患者在新生儿期有明显的病理性黄疸，严重者可能发生核黄疸，此后则少有严重黄疸。约75%的患者有脾大，多为轻中度。显性遗传家族中多代受累者不少见。隐性遗传的纯合子或复合杂合子患者多呈重度溶血，而父母表现正常。 ......