临床症状缺乏特征性,与一般骨恶性肿瘤的症状大致相同,主要表现为局部肿痛,且以夜间为甚,随着病程进展,如病变邻近关节,可引起相应关节活动障碍,晚期可发生转移,出现相应的症状。2002年WHO定义血管周上皮样细胞肿瘤是由具有组织学和免疫表型特征的血管周上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤,可原发于机体的多个器官和组织,如子宫、阔韧带、肝、肾、肺、颅底、胃肠道、骨等部位。间质血管具有一个突出的脉管系统特性:类似于肾细胞癌样的分支状的毛细血管或厚壁的常常透明变性的细动脉和小动脉。 ......