[概述]八、心包的先天性异常

先天性心包缺损罕见，尸检的发生率仅有0.01% 。心包缺损是胚胎期胸心包膜融合失败所致。目前认为心包缺损形成的原因是在胚胎期左侧Cuvier管的过早萎缩导致形成左上腔静脉，血液供应减少引起左侧心包吸收。绝大多数完全性心包缺损可无症状，可能偶然做影像检查或外科手术时被发现。与部分缺损患者相比，完全性缺损患者的心脏移位、心脏疝和主动脉夹层的风险增加。有发生心血管机械并发症的高危风险的患者应行心包成形术。 ......