在原发性免疫缺陷病中,以选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)最为常见。常伴IgG2缺陷,其它免疫球蛋白水平正常或升高。伴有或不伴有T细胞功能障碍。以往把细胞免疫功能正常作为本症的诊断条件之一,近年来的研究表明,IgA系统极度依赖于胸腺,选择性IgA缺乏症患者程度不同地存在T细胞功能障碍。本症常常伴有其它疾病,如自身免疫病、肺部疾病、肠道疾病、过敏性疾病、神经系统疾病和恶性肿瘤等。其病情、治疗和预后等同这些伴发病关系十分密切,必须充分注意伴发病的发生和发展。不少 ......