组织病理学研究证实CTEPH多数有血栓栓塞的病理变化。在死亡的慢性肺动脉高压病例尸检中发现,大的肺血管阻塞的发生率大约为0.1%~0.4%。而最近有研究报道,在CTEPH尸检病例中将近60%~90%的患者发现有新鲜或陈旧的肺血栓栓塞。远端小血管病变是CTEPH加重的主要因素,远端小血管病变的机制包括:亚肺段弹性动脉阻塞、未阻塞血管远端小动脉和肌性小动脉的典型病变、完全或部分阻塞血管的远端小动脉及肌性小动脉病变。堵塞和非堵塞血管床的远端肺血管病变均表现为特发性肺动脉高压(IPAH)的典型病变,例如丛状病变等 ......