CDH主要的病理生理特点是:膈肌缺损、腹腔脏器疝入胸腔压迫肺脏、肺发育不良及合并有其他畸形。以上变化构成了肺发育不良的病理基础,也是引起其病理生理改变的原因。肺发育不良加上大量腹腔脏器填塞胸腔压迫肺脏,生后呼吸大量空气吞咽进入胃肠道,更加重对肺的压迫,阻碍气体交换,使动脉氧分压降低,二氧化碳分压升高,引起低氧血症和高碳酸血症,功能残气量下降,肺顺应性降低。先天性膈疝还常伴发其他一些畸形,尤其是在流产死亡及围术期死亡的膈疝胎儿中大多数合并有畸形。因此,在治疗肺发育不良的同时应注意纠治合并的心血管等畸形,以期 ......