[病因学]一、病原学

朊毒体是一种不同于细菌、病毒、真菌和寄生虫等病原微生物的缺乏核酸的蛋白质感染因子。能使核酸失活的物理方法如煮沸、紫外线照射、电离辐射等，和化学方法如核酸酶、羟胺（核酸修饰剂）、锌离子作用，均对其无影响。朊毒体感染后组织的提纯制备物亦测不到核酸，但用蛋白酶K处理，可降低其感染性，胰蛋白酶能使其失活，氨基酸化学修饰剂对其传染性有抑制作用，许多蛋白质变性剂，如尿酸、胍胺、苯酚等可使其感染性失活。56、72位密码子处，多为重复片段的插入或点突变，突变的结果是使Prpc转变成Prpsc，这与遗传性朊毒体疾病有关。 ......