[发病机制]【发病机制与病理改变】

朊粒的致病过程是：首先经一定传播途径（如进食患病动物的肉和内脏）侵入机体并进入脑组织，其后沉积于不同的神经元溶酶体内，导致被感染的脑细胞受损、坏死，释出的朊粒又侵犯其他脑细胞，使病变不断发展。在上述基础上，研究者们正在进一步探讨机体如何监控蛋白质构型、如何处理错误折叠的蛋白质，在治疗中又如何稳定正常蛋白质中的α‐螺旋，抑制它向β‐片层转化，以保持蛋白质构型的稳定不变，从而有效控制这种致死性感染。大量的朊粒病实验模型资料显示，在发生神经病理改变之前，PrPsc已蓄积于神经细胞内，而且只有PrPsc蓄积的区域 ......