起源于外周神经,可显示各种神经鞘细胞(如Schwann细胞、神经束膜细胞及纤维母细胞)分化的肉瘤,统称恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumour,MPNST),以往使用的恶性神经鞘瘤或神经纤维肉瘤等名词已不再使用。肉瘤具有以下3点之一就可认为是MPNST:①肿瘤起源于外周神经。肿瘤起源于已有的良性神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤.肿瘤具有Schwann细胞分化的组织学特征,如细胞密集区及疏密相间、瘤细胞核形不对称呈 ......