[治疗]第三节 珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血是由于基因缺陷导致控制珠蛋白肽链的信息核糖核酸（mRNA）减少，致使一种或几种珠蛋白链的合成减少，但肽链结构并不改变，出现程度不同的慢性进行性溶血性小细胞低色素性贫血。β基因的突变是多种多样的，一些突变导致无β链合成或β链合成减少，一条β链基因受影响时引起小红细胞症，贫血症状轻微且无重要意义，而两种β链基因都受影响，或只产生极少的β珠蛋白时则引起十分严重的贫血。 珠蛋白生成障碍性贫血的患者为纠正贫血常需输血而导致铁过多，同时严重贫血时小肠对铁的吸收增加，心脏含铁血黄素沉着症及严重贫血致 ......