[病理生理]二、病理特点和呼吸病理生理改变

肺纤维化改变是几乎所有ILD的共同病理特点。初发期表现为急性肺泡炎症过程，继肺泡炎的发展和延续，在较晚期逐渐形成肺纤维化。肺泡壁的炎症过程和纤维化的程度常因病因和病程的不同而有别。肺泡壁炎症和纤维化的后果可导致肺顺应性降低，肺容量缩小，弥散功能障碍，不伴有气流阻塞的小气道功能异常、低氧血症而不伴CO2潴留的气体交换障碍，病变晚期表现为肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。ILD肺血管及肺泡壁的损伤为肺动脉高压的病理基础，低氧血症和纤维化造成肺小血管阻塞为重要的促进因素，因而严重的ILD病人常发生肺动脉高压。 ......