[治疗]九、阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些临床特征和治疗措施

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作性的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。典型表现是频繁发作的血红蛋白尿（尿色深如浓红茶以至酱油样），常于睡眠时发生，黎明前后最重，如果睡眠改在白天，则尿色的改变发生于白天睡眠后。约1／4的病例始终不出现血红蛋白尿，临床表现为慢性贫血，与再生障碍性贫血相似。精神紧张、感染、过度疲劳、妊娠、疫苗接种、服药（如铁剂）等可诱发本病。血尿呈烟雾状红色，镜下可见大量红细胞，尿离心沉淀上层往 ......