[速览]四、神经棘红细胞增多症

神经棘红细胞增多症又名舞蹈症‐棘红细胞增多症，是一种累及多系统的神经变性疾病，一般呈常染色体隐性遗传，也有呈常染色体显性遗传。本病基因定位于染色体9q上，但发病机制目前不明。临床主要特点是舞蹈样或共济失调样不自主运动伴有外周血棘红细胞增多。2 ﹒舞蹈动作为突发的、不规则的四肢舞蹈动作，下肢为主，类似于亨廷顿病，但较后者轻。3 ﹒口、舌、面不自主运动出现不自主发声、尖叫。进食性肌张力障碍（表现为进食时舌异常活动，将食物推出口外，影响进食）。1 ﹒亨廷顿病。对症治疗，参见亨廷顿病。 ......