[临床表现]（三）高促性腺激素性性腺功能低下

1 ﹒性腺发育不全大多数患者系遗传因素导致的原发性卵巢发育不全或功能障碍。其中X染色体数目或结构异常所致的高促性腺激素性性腺功能低下最常见。由于卵巢功能低下，不能合成和分泌足够的性激素，干扰了对垂体和下丘脑的负反馈调节，使促性腺激素分泌增加，导致FSH和LH水平升高，E2水平低下，故称高促性腺激素性性腺功能低下（hypergonadotropichypogon adism）。其原因：FSH受体与细胞外配子结合区发生突变，造成青春期延迟，或虽然有暂时正常青春期，但出现原发性闭经，促性腺激素释放激素升高，高促 ......