原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)由Cravioto和Feigin于1959年首先报道,是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动静脉的肉芽肿性血管炎。1983年PACNS改称为孤立性中枢神经系统血管炎,近年来则仍普遍采用原发性中枢神经系统血管炎这一名称。PACNS可导致脑梗死或脑出血等严重后果,早期诊断和治疗对疾病的转归极为重要,对疑诊PACNS的患者,为避免长期使用免疫抑制剂治疗,准确地鉴别诊断更为关键。推荐的 ......