本病是由于红细胞内缺乏葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶(G6PD),使还原型辅酶Ⅱ缺乏,还原型谷胱甘肽缺乏,从而使红细胞抗氧化剂损害的能力降低,红细胞膜稳定性降低,易于产生溶血,是一种遗传缺陷性疾病。蚕豆病是一种进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血,均在进食新鲜蚕豆后几小时至几日内(一般1~2天,最短2小时,最长15天)突然发作,有严重贫血、黄疸、血红蛋白尿、酸中毒、氮质血症。本病是由于丙酮酸激酶基因缺陷,使红细胞内丙酮酸激酶活性降低,ATP生成减少,使红细胞内钾和水分丢失,细胞皱缩变形,易被脾窦扣留破坏,是常染色体隐性 ......