首选普萘洛尔,也可口服苯妥英钠。普萘洛尔可控制晕厥发作,但不能缩短Q‐T间期。用量宜个体化,但一般有效量为40~120mg/d,应迅速使之达到充分保护剂量。也有人用扑米酮治疗有效,它有抑制U波的作用,可避免发生室性心律失常,且无明显副作用。一般服药后5~7天起效,14~30天疗效最显著。药物方面用β受体阻滞剂如美托洛尔、普萘洛尔、美西律效果较好,大多无需用植入式心律转复除颤器(ICD)。受体阻滞剂对LQT3患者效果不佳,治疗上可用左心交感神经切除术或ICD。患者家里可备有体外除颤器,家人要尽量与患者合住一 ......