好发于幼儿和青少年的一种罕见的遗传性疾病,由多个外分泌腺功能失常所致,可发生在胰、肺、肝、小肠及汗腺等,多见于欧美白种人,预后不良。病理上胰腺实质细胞萎缩和消失,呈纤维化,镜下不定形的嗜伊红性物质阻塞胰腺腺泡和腺管的管腔,并导致囊性扩张,同时有慢性炎性改变,但胰岛组织正常,所以胰腺外分泌腺功能障碍是最为主要的表现之一。CT图上胰腺主要表现为轮廓缩小伴形态不规则,有大小不等的囊肿形成,胰腺密度可增高,如果有过多脂肪成分沉积,密度可明显减低,还可见残存的点状钙化影散在分布。同时大小不等扩大的腺泡和腺管,在T1 ......