膀胱外翻发病率为1万~1/5万,男性为女性1.7~2.37倍,是以膀胱黏膜裸露为主要特征的综合畸形,包括骨骼肌肉、泌尿系统、男女生殖系统及肛门直肠异常。泌尿系统异常表现下腹壁和膀胱前壁缺如,膀胱后壁外翻,可见喷尿的两侧输尿管口,蹄铁形肾、肾发育不良,输尿管下端垂直进入膀胱,无黏膜下输尿管段。女性尿道阴道短,阴道口前移并常有狭窄,阴蒂对裂,阴唇阴阜分开,肛门直肠异常表现为会阴短平,肛门前移紧靠尿生殖膈,可伴有肛门狭窄、直肠会阴瘘以及不同程度的肛门失禁或脱肛。大部分完全性膀胱外翻病人都可按此手术方案进行。 ......