[病理学]【病理改变】

在培养细胞内， PrPC向PrPSC的转变发生在神经元内部，此后PrPSC在溶酶体中沉积。在大脑神经细胞中填满PrPPrPSC及伴随的杆状淀粉样( amyloid )颗粒的溶酶体，会突然爆破并损害细胞。大脑灰质任何部位均可发生海绵状空泡，加之胶质细胞增生及神经元丢失，共同构成CJD的组织学三联征。库鲁患者的大脑组织学检查显示神经元丢失，星状胶质细胞增多，伴有PrPSC的储积，其特征是PrPSC斑块突出地积存在小脑组织，迄今关于库鲁患者的基因及朊粒基因编码( PRNP )的研究尚未见报道，很可能其PRNP基 ......