[速览]六、遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫（HSP）又称Str ümpell‐Lorrain病，是一种具有临床和遗传异质性的神经系统遗传病，表现为缓慢进展的双下肢肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。遗传模式分为常染色体显性遗传（AD）、常染色体隐性遗传（AR）和少见X连锁隐性遗传（XR）。根据家族史，儿童期（少数20～30岁）发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等。主要采取以缓解痉挛状态等对症治疗，左旋多巴、巴氯芬可减轻症状，理疗和适当运动也有帮助。目前对本病无有效 ......