[速览]（六）POEMS综合征

缓慢进展的运动性或感觉运动性神经病,由远端对称发展，缓慢进行性加重，脑神经通常不受累。多发性神经病、脏器肿大、内分泌紊乱、M蛋白血症及皮肤改变。见于骨硬化性骨髓瘤、硬化与溶骨混合性骨髓瘤以及溶骨性骨髓瘤。约1/3的患者仅有M蛋白而无骨髓瘤。电镜下见施万细胞岛样堆积，淋巴活检示血管增生及浆细胞浸润。单克隆浆细胞异常增殖。神经病变对细胞毒性药物或血浆置换反应极差。泼尼松与环磷酰胺合用对某些POEMS综合征的多发性神经病有效。其他较新的治疗方法如应用血管增生抑制药（沙利度胺、雷那度胺），抗VEGF的单克隆抗体（ ......