原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎是一组主要以肝脏炎症损伤为特点的AID。PBC与遗传有关,具有一定的家族性,PBC患者的一级亲属患病率在5%~6%,最常出现于患者的姐妹。有些PBC患者会伴有自身免疫性肝炎或原发性硬化性胆管炎,呈现重叠综合征。PBC还会伴有干燥综合征、雷诺现象和自身免疫性甲状腺疾病。 ......